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      浅谈尤文氏肉瘤,到底是怎样的一种瘤?

    • 全网发布:04-25 11:24 发表者:复大肿瘤医院
      今天,我想向您介绍尤因氏肉瘤,这是一种相对罕见但高度恶性的原发性恶性骨肿瘤,在儿童和青少年中更为常见。尤文肉瘤占所有骨恶性原发肿瘤的6%至8%。10至25岁的青少年患病率约为2.5:1。可以影响全身的骨骼。长骨头常见于四肢。但是,与骨肉瘤不同,扁平骨例如:lium骨,肩cap骨,脊柱,肋骨,头骨也很常见。
    什么是尤文氏肉瘤
      尤文氏肉瘤是什么?
     
      尤文肉瘤是一种未分化的小圆形细胞瘤。目前,其组织学起源尚不清楚,但通常认为其起源于骨髓间充质干细胞。EWSR1-FLI1融合基因存在于90%的尤因氏肉瘤患者中。这是尤文肉瘤的特征。另一个特征是细胞表面高度表达糖蛋白MIC2(CD99),因此MIC2的表达可用于辅助鉴别诊断小圆形细胞肿瘤,如尤因氏肉瘤和原始神经外胚层肿瘤。
     
      尤文肉瘤的临床表现主要是局部疼痛,伴有疼痛和肿胀以及发烧,贫血和体重减轻的年轻患者。尤文肉瘤与其他肉瘤有重要区别,即其他肉瘤不会影响骨髓,并且经常出现在尤文肉瘤中。
     
      尤文肉瘤的医学特征
     
      1.影像学
     
      尤文肉瘤具有多种影像学特征。由于肿瘤的生长浸润了骨髓腔和哈弗管,并侵入并穿透了骨膜,因此主要的影像学发现是骨髓腔的破坏,骨膜反应和软组织肿块。
     
      2,X射线特征
     
      尤文氏肉瘤有各种X线表现,根据疾病的部位和病程,表现也不同。由于尤文氏肉瘤细胞不是成骨性的,不能形成肿瘤骨骼和肿瘤软骨,因此在影像学上主要表现为溶骨,但可见各种形式的反应性新骨,这是尤因氏肉瘤的常见X线表现。
     
      在病变的早期,患处的骨髓腔可以是一个小的斑点状或斑块状的溶骨性破坏区,显示出“老鼠咬伤”,边界不清楚,没有骨硬化。随着疾病进程的发展,溶骨性破坏逐渐扩大,并发生骨膜反应,通常表现为“洋葱皮”样外观,有些病例为“放射状的放射状”或“针状”,还可以形成一些患者考德曼三角形。病程继续发展,病变可沿骨髓腔扩散,并继续破坏骨骼,最后在肿瘤组织周围仅留下非常薄的新骨膜层。肿瘤可及早侵入软组织并形成软组织块。
     
      3.CT检查功能
     
      不仅可以显示原始病变的范围,还可以在全身发现其他病变或转移灶。
     
      如何诊断
     
      通常,可以根据病史,临床表现和影像学发现来诊断疾病。病理检查是诊断的金标准。
     
      1.多见于儿童和青少年(10-25岁),多见于扁平骨,如四肢的长骨和the骨。
     
      2.临床症状明显,肿瘤生长较快,局部疼痛,压痛,皮肤潮红,高温,浅表静脉充盈。全身可能发烧,贫血,白细胞计数增加,快速的红血球沉降速率以及肺和其他部位的转移。
     
      3.影像学检查发现肿瘤呈溶骨性蠕虫样破坏,骨膜反应呈“放射状”或“葱状”,软组织肿块,可能有病理性骨折。
     
      4.肺部CT,骨扫描和全身PET-CT有助于判断肿瘤的分期和预后。
     
      5.活检是确定诊断的重要依据。
     
      好了,以上就小编为大家分享的关于“尤文肉瘤”的相关信息,同时上面所说的也仅代表小编的个人看法,如有不对的地方欢迎指出。
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