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      什么是肾母细胞瘤,肾母细胞瘤有什么特征

    • 全网发布:04-18 11:20 发表者:复大肿瘤医院
      肾母细胞瘤是儿童中最常见的恶性肾脏肿瘤。它由Wilms首次报道,因此也被称为“Wilms肿瘤”。在过去的20年中,由于手术,化学疗法和放射疗法等综合治疗措施的发展,以及国家威尔姆斯肿瘤研究小组(NWTSG)和欧洲肿瘤学会等多中心研究成果的推动,小儿肿瘤学(SIOP)的应用显着改善了疗效,低危患者的并发症逐渐减少,高危患者的长期生存率进一步提高。
     
      婴幼儿肾母细胞瘤的发病率约为百万分之1-2,在1-3岁婴幼儿中更为常见。肿瘤起源于肾脏后部的胚胎。它是一种胚胎肿瘤,发生在剩余的未成熟肾脏中。它可能与泌尿生殖系统畸形,肢体畸形或智力低下有关。可能与WT1,WT2,P53和其他基因有关,或者可能与遗传因素有关,例如Denys-Drash,Beckwith-Wiedemann和WAGR综合征。
     
      腹部肿块是最常见的表现,更衣或洗澡时可能会偶然发现。95%的患者在初次就诊时触及肿块。肿块位于上腹部肋骨侧面,表面光滑,中等硬度,无压痛,并且在早期具有一定程度的活动性。当肿瘤迅速/大生长时,会产生压迫症状,包括呼吸急促,食欲不振,体重减轻和易怒。大约三分之一的儿童有腹痛,范围从局部不适,轻度疼痛到重度疼痛和绞痛。如果伴有发烧,贫血或高血压,通常表示囊下出血。也有由肿瘤破裂引起的急腹症。大约25%的儿童患有镜下血尿,而10-15%的儿童患有严重血尿。多数血尿是由轻度创伤引起,涉及肾脏增大,或者与肿瘤浸润到肾盂有关。这并不意味着肿瘤进展。在大约30%的情况下,血压升高可能是由于肿瘤细胞产生了肾素,或者是由于肾血管栓塞或肾动脉受压导致肾素-血管紧张素升高。通常在切除肿瘤后,血压恢复正常。可合并急性肾功能衰竭,精索静脉曲张,低血糖症等。红细胞增多症罕见,其原因可能与肿瘤产生促红细胞生成素有关。患有肾病综合征的人称为威尔姆斯肾炎。下腔静脉阻塞可引起肝肿大和腹水。侵犯右心房可导致充血性心力衰竭。血液转移可以扩散到身体的各个部位。肺转移是最常见的。咳嗽,胸腔积液,胸痛,低烧,贫血和恶病质。
     
      治疗前了解对侧肾脏是否正常?肿瘤有远处转移吗?肿瘤可以切除吗?通过在手术前阅读CT和MRI,通常不难回答这个问题。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA),以了解肿块和肾血管的分布并帮助评估手术切除的可能性。
     
      根治性肾切除术是通常用于治疗肾母细胞瘤的外科手术方法。除了切除原发肿瘤和肾脏,还需要腹膜后淋巴结清扫术。在条件允许和双侧肾母细胞瘤的情况下,可行部分肾切除术或肿瘤摘除术。
     
      除了手术切除,化学疗法和放射疗法目前被认为是提高其存活率的其他重要手段。在没有化学疗法和放射疗法的时期,肾母细胞瘤的总生存率只有20-40%,并且随着综合治疗的发展,总生存率可以达到85-90%。而且,FH病理型(预后良好)患儿的总生存率可达到94-100%,UH病理型(预后不良)患儿的总生存率也可达到70%左右。预后主要与疾病的阶段和病理类型有关。
     
      以上就是关于“什么是肾母细胞瘤,肾母细胞瘤有什么特征”的讲解,上述的内容仅代表小编个人的看法,当然啦,如果你的宝宝有上面的一些症状,最好到当地的医院检查哦。
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