浅谈尤文氏肉瘤,到底是怎样的一种瘤？

全网发布：04-25 11:24 发表者：复大肿瘤医院

　　今天，我想向您介绍尤因氏肉瘤，这是一种相对罕见但高度恶性的原发性恶性骨肿瘤，在儿童和青少年中更为常见。尤文肉瘤占所有骨恶性原发肿瘤的6％至8％。10至25岁的青少年患病率约为2.5：1。可以影响全身的骨骼。长骨头常见于四肢。但是，与骨肉瘤不同，扁平骨例如：lium骨，肩cap骨，脊柱，肋骨，头骨也很常见。

　　尤文氏肉瘤是什么？

　　尤文肉瘤是一种未分化的小圆形细胞瘤。目前，其组织学起源尚不清楚，但通常认为其起源于骨髓间充质干细胞。EWSR1-FLI1融合基因存在于90％的尤因氏肉瘤患者中。这是尤文肉瘤的特征。另一个特征是细胞表面高度表达糖蛋白MIC2（CD99），因此MIC2的表达可用于辅助鉴别诊断小圆形细胞肿瘤，如尤因氏肉瘤和原始神经外胚层肿瘤。

　　尤文肉瘤的临床表现主要是局部疼痛，伴有疼痛和肿胀以及发烧，贫血和体重减轻的年轻患者。尤文肉瘤与其他肉瘤有重要区别，即其他肉瘤不会影响骨髓，并且经常出现在尤文肉瘤中。

　　尤文肉瘤的医学特征

　　1.影像学

　　尤文肉瘤具有多种影像学特征。由于肿瘤的生长浸润了骨髓腔和哈弗管，并侵入并穿透了骨膜，因此主要的影像学发现是骨髓腔的破坏，骨膜反应和软组织肿块。

　　2，X射线特征

　　尤文氏肉瘤有各种X线表现，根据疾病的部位和病程，表现也不同。由于尤文氏肉瘤细胞不是成骨性的，不能形成肿瘤骨骼和肿瘤软骨，因此在影像学上主要表现为溶骨，但可见各种形式的反应性新骨，这是尤因氏肉瘤的常见X线表现。

　　在病变的早期，患处的骨髓腔可以是一个小的斑点状或斑块状的溶骨性破坏区，显示出“老鼠咬伤”，边界不清楚，没有骨硬化。随着疾病进程的发展，溶骨性破坏逐渐扩大，并发生骨膜反应，通常表现为“洋葱皮”样外观，有些病例为“放射状的放射状”或“针状”，还可以形成一些患者考德曼三角形。病程继续发展，病变可沿骨髓腔扩散，并继续破坏骨骼，最后在肿瘤组织周围仅留下非常薄的新骨膜层。肿瘤可及早侵入软组织并形成软组织块。

　　3.CT检查功能

　　不仅可以显示原始病变的范围，还可以在全身发现其他病变或转移灶。

　　如何诊断

　　通常，可以根据病史，临床表现和影像学发现来诊断疾病。病理检查是诊断的金标准。

　　1.多见于儿童和青少年（10-25岁），多见于扁平骨，如四肢的长骨和the骨。

　　2.临床症状明显，肿瘤生长较快，局部疼痛，压痛，皮肤潮红，高温，浅表静脉充盈。全身可能发烧，贫血，白细胞计数增加，快速的红血球沉降速率以及肺和其他部位的转移。

　　3.影像学检查发现肿瘤呈溶骨性蠕虫样破坏，骨膜反应呈“放射状”或“葱状”，软组织肿块，可能有病理性骨折。

　　4.肺部CT，骨扫描和全身PET-CT有助于判断肿瘤的分期和预后。

　　5.活检是确定诊断的重要依据。

　　好了，以上就小编为大家分享的关于“尤文肉瘤”的相关信息，同时上面所说的也仅代表小编的个人看法，如有不对的地方欢迎指出。